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导读：一般认为，自发性冠脉夹层（SCAD）是指与动脉粥样硬化或创伤无关、也非医源性因素所致的心外膜冠状动脉夹层。导致SCAD最主要的机制为由壁内血肿（IMH）或内膜断裂导致冠脉阻塞，而非由动脉粥样硬化斑块破裂或腔内血栓导致。目前对于SCAD的认识还不足，临床上SCAD常常被漏诊或误诊，准确诊断SCAD对于指导治疗策略选择具有重要意义。感谢资深医学专家王伟民教授开放病例与大家共享！请转发支持！
本期术者：太阳成集团tyc151cc医生集团发起专家王伟民教授
《冠心病周刊》高级顾问、资深医学专家、北大人民医院主任医师，博导
擅长：冠心病,瓣膜性心脏病,高血压病,心力衰竭与介入性心脏病。
冠脉自发夹层（SCAD）诊治一例
【病例简介】
病史摘要：
患者：女，31岁。
主诉及现病史：
间断胸骨后闷痛、伴左上肢不适，2周。
2周前开始，间断于天气闷热时、出现胸骨后闷痛不适，伴左上肢放射，伴出汗，持续约5分钟可逐渐缓解，未诊治。
现为进一步诊治收入我科。
既往/个人/月经婚育/家族史：
急性淋巴细胞白血病（B型），病史22个月，异基因造血干细胞移植术后14个月。
4个月前因皮肤瘙痒考虑为“排斥反应”，起始干扰素治疗，由于腹泻已停药1月余。
月余以前，因“间断发热伴右心房占位”就诊，考虑“感染性心内膜炎可能性大”，于停用“泼尼松龙5mg qod”长期治疗。目前服用“阿昔洛韦400mgbid”治疗。
发现“神经鞘瘤”8年。
经腹腔镜双重卵巢囊肿切除术4年。
否认高血压病、糖尿病病史，否认肝炎、结核病史。
“磺胺类药物”过敏。
有血制品输注史。
骨髓移植术后口服抗排异药物后闭经2年，适龄结婚。
个人史、家族史无特殊。
入院查体：
T 36.8℃
P 100次/分
RR 20次/分
BP 90/60mmHg
神清，皮肤粘膜未见出血、瘀斑，无破溃、结节。
双肺未闻及干湿性啰音。
心界不大，心率100次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，A2＞P2，未闻及心包摩擦音及附加音。
腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音3次/分，双下肢无可凹性水肿。
辅助检查：
入院时心电图（图1-A）：
窦性心律，HR 100bpm；
图1-A
胸痛发作时 心电图 （图1-B）：
较入院时心电图比较，aVR导联ST段抬高0.15mv，I、aVL导联ST段压低0.05-0.1mv，II、aVF导联ST段压低0.1-0.2mv，V2-V6导联ST段压低0.2-0.3mv
图1-B
心肌损伤标志物：
TnI： 0.072ng/ml (参考值0-0.04)
【入院诊断】
急性非ST段抬高型心肌梗死
急性淋巴细胞白血病，异基因造血干细胞移植术后
感染性心内膜炎
神经鞘瘤
【冠状动脉造影】
左主干末端90%×5mm狭窄（右冠优势型），前降支开口至近段90%×10mm狭窄，回旋支开口至近段90%×15mm狭窄，右冠未见明显狭窄（图2）。
图2：冠脉造影结果
【治疗策略】
患者，育龄期女性，
否认高血压、糖尿病、高胆固醇血症病史，无吸烟史，无早发冠心病家族史，
冠状动脉造影提示 左主干、前降支及回旋支分叉重度狭窄病变，
考虑动脉粥样硬化所致冠脉狭窄可能性较小，
进一步完善相关免疫检查，除外免疫系统相关疾病，
自身抗体谱：ANA、抗ENA抗体谱、AMA阴性；
蛋白C、蛋白S活性：正常；
β2糖蛋白：阴性；
抗心磷脂抗体：阴性；
免疫8：IgGA、C4轻度降低。
双上肢动脉、双下肢动脉、颈动脉、肾动脉B超、锁骨下动脉B超：正常。
行OCT检查评估冠脉病变。
OCT提示壁间血肿（图3）。
图3：OCT提示壁间血肿
患者反复发作心绞痛，有介入治疗指征，为左主干分叉病变，回旋支细小，采取单支架技术，回旋支球囊拘禁。
【介入治疗过程】
选用EBU3.5指引导管，分别于前降支和回旋支送入Runthrough和BMW导丝，前降支植入3.5×22mm支架，回旋支采用2.0×15mm球囊拘禁。（图4）
图4：介入治疗过程及最终结果
【病例讨论】：
自发性冠状动脉夹层（SCAD）是指除外动脉粥样硬化、外伤或医源性因素所致的冠状动脉自发地发生内膜撕裂或内膜下血肿形成。
SCAD造成冠状动脉狭窄或闭塞的本质是动脉内膜撕裂和/或内膜下血肿形成导致的对血管真腔的机械压迫，而非动脉粥样硬化斑块破裂或冠脉内血栓形成。
流行病学：
首例SCAD由Pretty于1931年在尸检中描述，曾经被认为是妊娠期女性中发生的罕见病，可导致急性冠脉综合征、急性心肌梗死，甚至猝死。直至最近5年，随着血管内影像技术发展，对SCAD的认识才有了显著提高。人们发现SCAD远比以往认为的更常见，多发于女性。在ACS病例中SCAD发病率约为1%-4%，50岁以下女性心肌梗死约35%，妊娠相关心肌梗死约43%，由SCAD所致。
病理生理学：
多项组织学研究显示夹层常常发生于冠状动脉中膜的外三分之一，壁内血肿形成后压迫真腔，导致冠状动脉供血不足和心肌梗死。SCAD组织病理学分类可分为两类：其一为管壁不连续（内膜撕裂）导致血液从血管真腔进入假腔（图5-C），其二为血管壁内滋养血管自发出血形成血肿（图5-B）。
图5冠状动脉的横截面结构示意图：A，正常冠状动脉；B，冠脉壁内血肿；C，冠脉内膜撕裂
SCAD易患因素：
SCAD相关疾病和因素
纤维肌性发育不良
研究队列中SCAD报告率17%-86%
妊娠
多胎分娩
遗传性动脉疾病及结缔组织病
马凡综合征，Loeys-Dietz 综合征, 血管Ehlers-Danlos综合征, α1-抗胰蛋白酶缺乏症, 多囊肾
外源性激素
口服避孕药、绝经后治疗、不孕症治疗、睾酮、糖皮质激素
系统性炎症性疾病
系统性红斑狼疮、克罗恩病、溃疡性结肠炎、结节性多动脉炎、结节病、Churg-Strauss综合征、韦格纳肉芽肿病、类风湿关节炎、川崎病、乳糜泻
偏头痛
冠状动脉痉挛
促发因素
剧烈运动（等距或有氧）、激烈Valsalva动作、干呕、呕吐、排便、咳嗽、举重物、强烈情绪应激、劳动与分娩、外源激素/激素调节剂、β人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）注射、皮质类固醇注射、毒品（可卡因、冰毒）
SCAD临床表现：
SCAD临床表现多与急性冠脉综合征（ACS）类似，且伴有心肌酶升高，26%-87%的SCAD患者表现为STEMI，13%-69%的患者表现为NSTEMI，2%-5%的患者表现为心源性休克，3%-11%的患者表现为室性心律失常或猝死。胸痛是最常见的症状，95.9%的SCAD患者存在胸痛，51.5％的患者胸痛向手臂放射，其他症状包括恶心和呕吐、出汗、呼吸困难、背痛等。SCAD患者虽临床表现类似ACS，但由于多不伴冠心病危险因素，发病年龄相对年轻，故易漏诊，因此在表现为ACS的低危患者中应该积极考虑SCAD鉴别诊断。
SCAD诊断：
目前SCAD诊断主要依赖冠状动脉造影，其在冠脉造影上的典型征象包括多个射线可透的腔隙和腔外造影剂潴留，提示可能存在螺旋夹层或腔内充盈缺损。
Saw 冠脉造影SCAD分型根据将SCAD：
1型指有多个射线可透的腔隙或管壁造影剂填充的典型征象（图6-A）；
2型为存在不同长度和狭窄程度的弥漫狭窄，病变长度通常＞20mm（图6-B）；
3型指局灶性或管状狭窄，病变长度通常＜20mm，与动脉粥样硬化相似（图6-C）。
3型常需联合冠状动脉内影像学检查手段，如光学相干断层扫描（OCT）、血管内超声（IVUS）辅助确认假腔或壁内血肿的存在以及确诊SCAD。
图6：SCAD分型
SCAD可发生于任何冠状动脉，左前降支受累最常见（35%-46%），妊娠相关SCAD最常见为左主干或左前降支受累。
在所有冠状动脉节段中，中远段是常见发病部位，仅<10%的病例受累于左前降支或回旋支、右冠状动脉近段或左主干。
多血管SCAD发病率约为9%-23%。该患者冠状动脉造影提示左主干、左前降支及回旋支分叉局限性病变，术中OCT成像，狭窄部位可见壁内血肿，提示为3型SCAD。
IVUS和OCT可显示冠状动脉血管壁和管腔的断层图像，在SCAD诊断中具有重要价值。
对于怀疑SCAD但冠状动脉造影不能明确的病例，腔内影像学可作为辅助确诊手段。
IVUS的优势在于其穿透力较强，可以评估壁内血肿的深度和范围。
OCT使用光波，分辨率高，可以清楚显示动脉管壁结构。在显示管腔-内膜界限、内膜撕裂、假腔、壁内血肿、腔内血栓方面优于IVUS。
血管腔内成像也存在一定的潜在风险，如使夹层范围扩大、真腔闭塞等，需权衡获益和风险后进行。
SCAD初始管理
保守治疗：
观察性研究发现大多数（70%-97%）SCAD患者可经保守治疗“痊愈”，痊愈时间通常在发病后1月左右，短者数日即可出现。对于无缺血证据且临床情况稳定的患者，除外高危病变（左主干及两支以上血管近段夹层）者，可考虑保守治疗，住院观察3-5天。
保守治疗患者约5%-10%在发病7日内出现早期再发心肌梗死，与夹层扩展有关，因此存在持续缺血表现、血流动力学不稳定及存在上述高危病变者，不建议保守治疗。
经皮冠状动脉介入术（PCI）：
观察性研究提示PCI治疗潜在的增加SCAD并发症风险，
包括导丝可能进入假腔导致真腔闭塞；
球囊扩张及支架植入可能导致夹层范围扩大；
SCAD病变范围通常较弥漫，需要长支架，支架内再狭窄及支架内血栓形成风险增高；
冠状动脉壁内血肿可自发吸收，造成支架亚急性或晚期支撑不良，造成支架内血栓形成等。
因此，在2018年美国心脏病协会发表的科学声明中，PCI只推荐用于持续存在缺血表现或血流动力学不稳定的患者，PCI过程中需注意选择较长的DES，可以覆盖病变近端及远端至少5-10mm，并且无需球囊预扩张，直接植入支架；
可考虑使用切割球囊使假腔的血液流入真腔从而解除挤压而不植入支架；
可考虑选择生物可吸收支架。
PCI术后需要双联抗血小板治疗。
冠状动脉搭桥（CABG）：
存在左主干或血管近段受累的SCAD患者、尝试PCI失败或出现并发症以及药物保守治疗后缺血再发者可考虑CABG治疗。
由于冠状动脉壁内血肿可自发吸收，原冠状动脉与桥血管之间可能存在竞争血流导致桥血管闭塞风险较高，且CABG并不能预防SCAD再发，临床中需酌情选择。
该患者 为冠状动脉壁内自发血肿形成，内膜无破口，冠脉造影管腔显影清晰，病变累及范围局限， 经综合考虑及结合患者意愿，最终选择PCI治疗， 于左主干末端及左前降支植入一枚长支架，术后造影显示左主干、左前降支及回旋支显影良好。
SCAD药物治疗
SCAD患者按ACS标准接受抗血小板及抗凝治疗的合理性正受到很多学者质疑，SCAD与ACS致病机制存在本质不同，
举例来说早期肝素治疗有益于降低ACS患者血栓负荷，但对于SCAD理论上可加重冠脉壁内血肿及加重夹层扩展，
因此对于住院期间接受抗凝治疗的患者，如果缺乏其他全身抗凝指征，在确诊SCAD后建议停止抗凝治疗。但PCI术后应进行标准抗血小板治疗。未行PCI的SCAD患者是否需要接受抗血小板治疗及治疗策略目前尚无统一标准。
SCAD患者伴有左心室功能障碍或心律失常以及高血压者推荐使用β受体阻滞剂。发生心肌梗死并发左心室收缩功能障碍及高血压者推荐使用ACEI/ARB，但需警惕ACEI/ARB的致畸作用，用药期间建议避孕。SCAD发生后抗心绞痛药物的主要作用为缓解症状，但长期服用抗心绞痛药物并无相关指南推荐。SCAD患者不常规推荐使用他汀类药物。
综上，在导致急性胸痛的原因中，SCAD虽不是常见病，但远比以往认为的更常见，多发于女性，SCAD相关疾病及因素包括纤维肌性发育不良、系统性炎症性疾病、妊娠及分娩等。除外临床缺血症状反复发作、血流动力学不稳定或是左主干夹层，SCAD一般采取保守治疗。急性期生存率较高，然而长期不良心脏事件也时常发生，包括SCAD再发，因此对SCAD患者应密切随访心脏事件。
编后：《冠心病周刊》于2018年12月18日试刊。当前，有十余名心内科著名的青年专家值班编委。每周安排一到两个PCI病例，一篇“科普”，或者“患教”文章。欢迎医者、学者投稿！
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作者：王伟民（北大人民医院博士生导师）
值班编辑：李斌（盛京医院 心内科）
责任编辑：王道旭
