孔令秋心肌病超声诊断
本 期 导 读 ：
心诚学院由太阳成集团tyc151cc医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。
首期邀请太阳成集团tyc151cc医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第九讲《手把手教你肥厚型心肌病（HCM）的超声心动图诊断》的第二节《肥厚型心肌病的临床表现及检查建议》。
太阳成集团tyc151cc孔令秋：肥厚型心肌病的临床表现及检查建议
本节课同步字幕：
一临 床 表 现
肥厚型心肌病（HCM）患者的临床表现主要包括四种，分别是胸痛、心衰、晕厥、心悸。
多数患者在早期时并无明显的症状，或者症状比较轻，在常规体检或因为家属成员发病要求体检时才发现。一般如果发现1例患者，那么家族中的其他人在筛查后可能也会发现患有HCM。
二检 查 建 议
很多医生对于HCM患者，往往不知道该让患者继续做哪些检查或者治疗。
2014年ESC的HCM指南提到患者出现上述四种症状的原因，以及建议的临床检查。
（一）胸痛及检查建议
1病因
心肌肥大、排列紊乱、结缔组织增加，供血、供氧不足，心肌内血管肌桥压迫冠状动脉，小血管病变等。
2冠脉造影检查建议
对于心脏停搏的成年幸存者、持续性室速患者和严重稳定心绞痛（加拿大心血管学会CCS分级≥3分）患者，推荐进行冠脉造影检查。
对于典型活动性胸痛（CCS分级＜3分）患者，根据年龄、性别和动脉粥样硬化风险评估，如果患者的冠脉粥样硬化风险为中度，或是有冠脉血运重建病史，应考虑进行冠脉CT或造影检查。
对于年龄不到40岁的患者，无论是否存在典型活动性胸痛，如果要做化学消融，应建议患者进行冠脉造影检查。
（二）心衰及检查建议
分为慢性心衰和急性心衰。
慢性心衰是HCM常见的临床症状，与舒张功能不全及保存EF值有关。心衰的患者一旦出现心律失常，如房颤、室上速、急性二尖瓣返流等，均可导致患者出现慢性心衰的急性加重，从而出现急性心衰。
1侵入性血流动力学研究建议
对于考虑接受心脏移植或机械辅助循环的患者，推荐进行心导管检查，评估心功能以及肺动脉阻力，为I类推荐。
对于常规的超声影像学检查不能明确症状的患者，可考虑进行造影检查。
对于侵入性血流动力学研究及超声检查等不明确的患者，可以行心导管检查以明确严重性、判断梗阻的严重程度，计划是否适合做侵入性治疗和心脏移植。
2心肺运动试验建议
对于准备心脏移植或机械辅助循环时检查发现收缩期和/或舒张期左室功能障碍的严重有症状患者，推荐进行心肺运动试验，并同步监测患者呼吸情况。
无论症状如何，都应考虑采用心肺运动试验并同步监测呼吸情况（或标准跑步机或踏车运动试验）来分析运动不耐受的严重程度和机制，以及心脏收缩压。
对于接受化学消融的患者，或者做外科室间隔切除的有症状患者，可考虑进行心肺运动试验并同步监测呼吸情况（或标准跑步机或踏车运动试验），以确定运动受限的程度。
可能有助于区分HCM和运动员的生理性心室肥大。
运动员的患者多出现心肌肥厚，和HCM类似。HCM患者可能早期没有发现，继而从事运动员这一职业，这种患者的猝死风险很高。需要在临床中注意二者的鉴别。
（三）晕厥及检查建议
晕厥患者的猝死风险较高。胸痛、晕厥以及呼吸困难均为猝死的高危因素。
对晕厥患者的建议
对于不明原因晕厥的患者，推荐进行12导联ECG、直立运动试验和运动2D和多普勒超声心动图检查和48小时动态心动图监测，以确定晕厥的原因。
对经常发生不明原因晕厥而心脏性猝死风险又较低的患者，应考虑进行埋藏式心电循环记录器检查，看有无心律失常等原因。
（四）心悸及检查建议
对于持续性或复发性室上速患者和心室预激患者，应该检测是否可以进行消融。
对于有症状的单行性持续（＞30 s）室速的部分患者，可考虑进行侵入性电生理检查，以检测并治疗可消融的心律失常基质。
对于有心脏猝死风险的患者，不建议进行程序性心室刺激，以进行电生理检查。为III类推荐，是不建议的。
未完待续 敬请期待
审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院
