专家发声
本 期 导 读 ：
心诚学院由太阳成集团tyc151cc医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。
首期邀请太阳成集团tyc151cc医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第八讲《手把手教你扩张型心肌病（DCM）的超声心动图诊断》的第一节《心肌病分类的回顾》。
太阳成集团tyc151cc医生集团孔令秋：心肌病分类的回顾
本节课同步字幕：
今天是“心肌病超声诊断”系列课程的第八讲《手把手教你扩张型心肌病的超声心动图诊断》的第一节《心肌病分类的回顾》。大家可能认为扩张型心肌病（DCM）是最简单的心肌病，其实我先把限制性心肌病、心肌致密化不全、致心律失常右室心肌病等都讲完了，才讲扩心病和肥厚型心肌病，就是因为我个人觉得这两种心肌病在诊断和认识过程中存在很大的误区，所以专门做一个简单的分享。
本讲内容还是分为以下三个方面：
一、关于扩心病的概述
二、扩心病的超声表现
三、扩心病诊断的注意事项
先简单复习一下心肌病的分类，其实第一讲里已经给大家做了详细的介绍，今天简短的复习一下。
01 早期认识
人类对于心肌病的早期认识，是以心肌增厚和心室腔扩大为特征的两个人群。前者的代表疾病是肥厚型心肌病，后者的代表疾病是扩张型心肌病。
02 1980年WHO/ISFC
1980年产生了心肌病的第一个分类，是由世界卫生组织（WHO）定义的，主要包括扩张型心肌病、限制性心肌病和肥厚型心肌病。那么我们从这往后看的话，其实扩心病一直贯穿了心肌病分类的始终，而且被认为是发病率最高的心肌病。
03 1995年WHO/ISFC
1995年WHO在此基础上增加了致心律失常右室心肌病（ARVC），因为该病是在1982年才被发现并命名的，所以1980年的分类里是不可能包括它的。
实际上在临床工作中我发现DCM患者和ARVC患者，有部分是重叠的，因为有些ARVC的患者会累及左心室，也会出现心功能的下降。而且前文中已经提到ARVC是桥粒蛋白基因的突变所引起的，但桥粒蛋白基因的突变有时也可以导致扩张型心肌病的这种改变，因此二者其实从病情进展上、临床表现上或者临床经过上是有一定的类似之处的。
其它还包括一些特异性心肌病，比如缺血性心肌病等，当然我们也提到过缺血性心肌病这一诊断可能已经被废除了。
04 2006年AHA
2006年美国心脏协会（AHA）提出了关于心肌病分类的指南，包括结构性心脏病和离子通道疾病。结构性心脏病是以心室肥厚或异常扩张为主，比如肥厚型心肌病和扩心病。心室结构正常的包括离子通道疾病，即所谓的长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速等。继发性心肌病包括浸润性、贮积性、中毒、心内膜心肌病、炎症性和内分泌性等一些因素。
扩张型心肌病在该分类里属于原发性心肌病的范畴，但是它还包括一些获得性的因素，因此属于混合性心肌病。它既可以是遗传因素所决定，也可以是继发于后天的一些疾病，所以属于混合性心肌病，可能跟我们的认识有所差别。
05 2008年ESC
2008年欧洲心脏学会（ESC）发布了自己的指南，该指南废除了原发性心肌病和继发性心肌病的概念，主要强调遗传因素。
如果只看上面这半截，我们可能认为这是对心肌病的1995年指南的复辟，其实不然。为什么？
因为2008年的指南在此基础上主要是强调家族和非家族这两个问题。
本讲的主要参考文献是2016年1月份ESC公布的关于心肌病的定义，扩心病的定义、诊断和治疗建议的共识。AHA在JACC杂志上也发表过类似的共识，只不过我们只参考了其中小部分内容，主要还是参考欧洲的文献。
未完待续 敬请期待
审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院
