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太阳成集团tyc151cc医生集团孔令秋:扩张型心肌病的概述
2019-10-29 来源:太阳成集团tyc151cc 3963 873

本 期 导 读 :

心诚学院由太阳成集团tyc151cc医生集团开办,并设立“才俊讲堂”栏目,邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请太阳成集团tyc151cc医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第八讲《手把手教你扩张型心肌病(DCM)的超声心动图诊断》的第二节《扩张型心肌病的概述》。

太阳成集团tyc151cc医生集团孔令秋:扩张型心肌病的概述

本节课同步字幕:

一、概述

  •  是一种以心腔(包括左室和/或右室)扩大、收缩功能障碍为主的心肌疾病。

  •  该病是除冠心病和高血压以外的导致心力衰竭的主要病因之一。

  •  病因学分类可以是 特发性的、 家族性的(即遗传因素所决定的),也可以是 病毒性的或免疫性的,还可以是 酒精性或中毒性的。

  •  流行病学调查显示该病的发病率在所有的心肌病里是最高的,大约每10万人群里有5~10例患者,男性多于女性。这也是我们在临床工作中做心脏再同步化治疗(CRT)、心衰的病人里最大的一个人群。

二、病因

是由遗传和后天两种因素决定的。

  • 遗传就是有基因突变,涉及的基因有很多。

  • 后天性的因素包括了感染等其它方面的内容。

三、病因学及争议

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关于扩张型心肌病的病因及分类

根据该分类做了这个圆饼图,发现特发性的占50%以上,其次是心肌炎的患者,然后依次是缺血性心肌病、浸润性心肌病、围产期心肌病、高血压。

其实该分类有不合理的地方,为什么?因为我们不把缺血性心肌病、高血压、瓣膜性心脏病以及其它一些因素当成扩心病的病因。该分类里虽然列举了很多,但有一些可能不是它真正的病因,这个观点可能有点落后。

上图相对正规一些,包括病毒性感染或者细菌感染等,使用一些药物,中毒(比如使用可卡因、酒精等),代谢的一些问题(比如铁代谢的问题)等,都可能会出现DCM的改变。

所以扩心病不是一种疾病,而是一大群疾病,包括基因突变所引起的,也可以继发于后天的很多问题,但是后天性因素,我们一定要排除掉高血压、瓣膜病这些负荷或者是缺血所引起的,才考虑它是扩心病。

当然在临床工作中也会遇到另外一种病人,表现为EF值明显降低,但心脏并不大。根据欧洲的共识,把它命名为“射血分数降低的非扩张型心肌病”这样一个新的名词。我们以前可能没有注意到这个名词,但实际上在临床工作中,每个医生都可能会遇到类似的病人,EF值是降低的(<45%或者<50%),但是心脏并不扩大,这类患者心肌收缩没有力气,虽然没有扩张,但是在表现上、临床经过上与扩心病类似。所以我们要重视这部分人群,可能有些医生会把他划分到扩心病里。虽然欧洲的共识把二者合在一起,但还是要注意区分,因为它没有扩张的,可能仅仅是扩张的一个早期改变,还有可能会进展的。

四、病理表现

  • 左图主要是心腔的扩大、室壁的变薄。

  • 中间的图可以看到广泛的左心室壁间替代性纤维化(箭头指的地方),白的地方就是广泛的纤维化。

  • 右图是镜下的改变,可以看到心肌细胞明显的肥大(黑色箭头指的地方),心肌细胞也有萎缩(蓝色箭头处),所以可以肥大也可以萎缩,细胞核多形性(三角箭头处),同时间质纤维化明显的增加(白色的地方)。

上述表现说明它其实和其他心肌病有类似的地方,都是心肌细胞的凋亡,同时合并有间质的增生。即肌肉的丧失,合并有像树皮一样的间质的增多,这些是引起心肌病的主要的病理改变的基础。

未完待续 敬请期待

审校:张晓冬┆编辑:徐凌一┆来源:心诚学院


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