专家发声
本 期 导 读 ：
心诚学院由太阳成集团tyc151cc医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。
首期邀请太阳成集团tyc151cc医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。
本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第八讲《手把手教你扩张型心肌病（DCM）的超声心动图诊断》的第四节《扩张型心肌病的超声表现》。
太阳成集团tyc151cc医生集团孔令秋：扩张型心肌病的超声表现
本节课同步字幕：
扩张型心肌病（DCM）的超声表现其实非常简单，每个超声大夫或者临床大夫应该都不陌生，包括心腔的扩大、室壁的变薄、收缩能力明显的下降。
M型和二维超声心动图
上图显示心脏明显扩大，从左至右，心脏逐渐增大，左心室呈球形改变。室壁运动明显是降低的，EF值只有百分之十几，收缩无力，可以在部分患者的心腔里看到附壁血栓。
M型超声可以看到波动，室间隔还是有点波动的，后叶波动幅度非常的差。对于这类患者，一般建议使用双平面辛普森法来测量患者的EF值，因为这类患者其实可以合并节段性室壁运动异常，每个节段瘢痕化和纤维化的程度不一样，所以收缩力度也是不一样的，因此必须通过双平面辛普森法才有可能得到一个相对准确的EF值。
多普勒超声心动图
主要是心衰的表现，出现收缩功能降低，也可以合并充盈障碍。
该患者舒张末的压力非常大，甚至可以表现为限制性的充盈障碍，E峰明显大于A峰。
这个患者表现为二尖瓣大量返流，同时合并三尖瓣大量返流，我们通过返流的频谱可以计算肺动脉压力，来判断该患者有无肺部的淤血等。
哭泣的房室瓣
我们把上述表现命名为“哭泣的房室瓣”，即二尖瓣、三尖瓣大量返流，类似一个人在哭，两行眼泪从眼睛里面往外流，跟右图有点像。我做超声动态图经常会看到，超声大夫可能并不陌生，就像两行眼泪似的一股一股地往外流。我们通过它可以估测二尖瓣的dp/dt，然后可以判断患者的收缩功能。通过三尖瓣的返流速度可以评估收缩压、舒张压。
从超声角度而言，扩心病的诊断非常简单，只不过我们作为超声大夫或者临床大夫，如果想在超声报告里面下扩心病，或者想在病历里面写扩张型心肌病这一诊断，脑袋里面要绷紧一根弦，因为鉴别诊断还是很重要，有时候找病因也很重要，有时候我们只诊断扩心病就结束了，不管病因是什么，或者有时候诊断的扩心病，其实可能是其他原因所引起的心脏扩大，而不是真正的扩心病，这个就很麻烦了，诊断和鉴别诊断存在一定的问题。
2016年ESC更新DCM诊断建议
1对于35岁以上，或者低于35岁但有冠脉危险因素的患者，或者有早发冠脉疾病家族史的患者，应该首先排除冠脉疾病。
即不管患者年龄大小，如果有扩心病家族史，或者冠心病家族史，那么要诊断患者是扩心病，必须先做造影，排除冠脉疾病。
2对一线的实验室检查指标，比如肌酸激酶（CK）、肾功能、尿蛋白、肝功能、血红蛋白以及白细胞计数、血清铁、铁蛋白等，全部都要进行常规的检查，尤其血清铁。
我们有时候可能把CK、肾功能、尿蛋白、肝功能、血红蛋白以及白细胞计数查的比较多，血清铁、铁蛋白反而查的比较少。其实有些患者可能是血色病，血红蛋白、铁在心肌里面的沉积所引起的心室的扩张，所以还是要把血清铁、铁蛋白做为常规的监测。
缺铁性贫血的患者都是表现为心室的扩张，此时患者血清里的铁是少的。
但血清铁过多也是有问题的。
3二线诊断方法主要是明确病因。
比如磁共振和基因检查主要是明确患者的病因。
一般来说，很多医院停留在一线检查上，没有继续做二线检查，这是一个非常大的问题。
4磁共振（CMR）可以评估心室大小、功能及组织学特征。
5① 对于临床怀疑心肌炎的患者，推荐行心内膜心肌活检，但不是常规做心内膜活检。
即怀疑心肌炎的患者，急性心肌炎时做活检的意义大一些，慢性期或者后遗症期可能效果差一些。
② 对于其他方法不能确定的临床怀疑贮积性疾病或者代谢性疾病的患者，也要考虑做心内膜心肌活检。
6无论是否有家族史，均建议患者进行超声心动图检查、心电图的筛查。 大家注意是建议进行彩超和心电图检查，不是建议患者检测基因。
7对于有明确家族史的患者，可以建议他进行活检，或者散发病例提示有罕见的遗传性疾病、临床表现比较特殊（比如 房室传导阻滞或CK明显增高），这一类患者可能是肌肉的问题或者其他问题（比如Pompe病或者Fabry病等），此时我们要进行 基因学的测序检查。
8基因检测应该根据现有的临床证据进行，仅限于已知可导致DCM的基因。
当家系结构适合进行分离分析时，可以进行家系的分析，考虑新一代的测序技术，比如肌联蛋白的测序，可能医院做不了该项检查，必须依靠第三方实验室来进行测量。
未完待续 敬请期待
审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院
